长沙晚报掌上长沙12月15日讯（全媒体记者傅容容通讯员赵思佳）“健康问题已经困扰我很长一段时间了，面对这些挑战对我来说真的很难。最近，我被诊断患有一种非常罕见的神经系统疾病——僵人综合征。”著名女歌手席琳·迪翁在社交媒体通过视频，分享了一段自己身患罕见疾病的经历。据席琳·迪翁称，该病全球发病率只有百万分之一。今日，医院副院长、主治医师张件云解读：僵人综合征发病时无法动弹，但这种“动不了”和渐冻症、风湿类疾病的“僵”有很大区别，感染、情绪波动都会诱发病情。
现年54岁的歌手席琳·迪翁通过社交媒体公开了一段影像，她在视频以自述的方式告知大家自己被诊断出患有“僵人综合征（SPS）”，这会导致她的肌肉无法控制地痉挛。她哽咽着告诉大家过去一段时间自己一直在治疗这个病，这个病导致她经常痉挛，不仅走路困难，甚至想唱歌时，声带都无法按照自己习惯的方式去发声。
“僵人综合征于年被首次提出，是一种罕见的致残性自身免疫性疾病。该病目前病因未明，主要有遗传、病*感染、自体免疫等学说。”张件云解释，僵人综合症极其罕见，根据国外流行病学调查结果，该病发病率约为1/万～2/万，女性发病率为男性的23倍，大多数发病年龄在20～50岁，老人和儿童也会患病，儿童一般发病年龄
张件云介绍，早期僵人综合征常表现为躯干肌群出现僵硬感和不适，但尚未影响日常生活，此外出现焦虑、恐惧等精神症状。随着病情进展，僵硬、疼痛、僵直姿势及全身不适可逐渐出现。在应激状态下可加重症状，睡眠僵硬症状得到缓解。噪声等刺激是病人发生痉挛的诱因，由于缺乏应激性反应，表现为独特的跌倒方式，如木头样、雕像样跌倒。
僵人综合征中期常表现为近端肢体受累，受惊状态下肢体可出现严重痛性痉挛，缓解迟缓，远端亦可受累。此时病人生活质量严重下降，常伴有抑郁症状，因此给予患者合理治疗，充分情感支持与陪伴是非常必要的。晚期常表现为几乎所有肌群严重受累，但不出现牙关紧闭，通常简单的日常生活亦明显受限。此时病人疼痛症状显著，常需依赖止痛药物。
身体僵硬迟缓、无法动弹，这种描述很容易让人联想到渐冻症或是风湿类的疾病。但张件云提醒，僵人综合征的动不了有自己的特点，诊断需要结合临床特点、仔细排除其他疾病或病因。“该病临床罕见且表现复杂，极易漏诊、误诊，易与帕金森病、肌张力障碍、躯体化功能障碍、癫痫等混淆。”张件云表示，目前对于僵人综合征尚无公认的指南及标准，但诊断标准在联合脑脊液及血清抗体测定、影像学及肌电图等检查的情况下检出率明显提高。
张件云介绍，僵人综合征为免疫相关性疾病，早期诊治可能与自身免疫有关的疾病，如恶性贫血、甲状腺功能亢进、甲状腺炎、肾上腺皮质功能不全、白斑病、胰岛素依赖性糖尿病及类风湿、系统性红斑狼疮等，可以预防僵人综合征的发生。
僵人综合征的治疗主要包括康复治疗改善临床症状和免疫调节治疗。在中医理论中，僵人综合征属“痉证”范畴，现代中医可根据患者症状、体质辩证施治，同时，佐以中医传统康复理疗，如针灸推拿等。张件云提醒，此类患者应避免危险作业、独自开车等可能在疾病发作时发生致命危险的工作和活动，同时患者的服药、防跌倒、生活照料等方面，也非常需要家属保护性的陪伴。
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