术前最后一次查房,我进门时,江竹与女儿汐汐早已准备妥当。母女俩都穿着蓝白色条纹病号服,右眼上都罩着一块医用眼垫,正肩并肩坐在床边等我。
今天是她们家的大日子。今天,她们母女二人都要接受角膜移植手术。
我照例向她们交代些术前注意事项,安慰她们不用紧张。汐汐才刚满三岁,自然听不懂,只是自顾自绞着手在床上扭来扭去,前来陪护的姑姑按住她,要她安静些,江竹于是摸索着伸出手去搂住女儿,将她抱到自己怀里,哄道:“不怕不怕,你先进去做,你做好了就轮到妈妈做。咱们娘儿俩一起做,不要怕……”
手术室已经来了人,要接汐汐过去准备麻醉,江竹一直笑着哄着将女儿送出病房,才腾出手来抹了把额头擦擦汗:“不瞒您说,洪大夫,其实我比汐汐还要害怕。”
我第一次见到汐汐的时候,她还不到两岁,就像所有先天性角膜白斑的宝宝一样,被母亲小心地托在怀里,看似无忧无虑地熟睡着。然而,当我试图去扒她的眼睛时,她果然惊醒了,开始乱踢乱捶,哇哇大哭着抗议我的打扰。
我的学生小曲连忙丢下正在开处方的电脑过来帮我。在我们眼科,像这样还不懂得配合的小宝宝最难对付,小家伙们一个个人小劲儿大,若想用裂隙镜检查他们的眼睛,非得三四个成年人一齐上阵才行。我和小曲累得一身汗,也没能成功让汐汐配合,只好打着手电,趁着她哭累了喘气儿的功夫照一下眼睛。然而只是这一下,我便看出来了——这又是一个先天眼部发育异常的宝宝。
人体的发育是个奇妙而漫长的过程,从小小一颗受精卵长成新生儿,每一步都不容走偏,稍有差池,呱呱落地的宝宝就可能携带有某种先天疾病。而很多眼部的先天发育异常,在目前的医疗水平下,又是无法预先诊断的,最早也是在宝宝生下来睁眼后,才能被父母发现。
先天发育异常可累及眼内外多个部位,眼睑、角膜、虹膜、晶体、眼底同时受累的例子也并不罕见;部分患者还可能合并全身发育异常。因此,这类患儿的家庭常医院、科室之间辗转就诊,还需要连续接受多次手术,无形中增加了麻醉风险。
每年都会有成百上千先天眼部发育异常的患儿,从五湖四海赶到我们北医三院眼科中心寻求帮助。为了更好地给这类特殊群体提供诊疗,我自担任主任后,一直致力于推进儿童多学科会诊模式(MDT)的建立,旨在集合多位不同学科的眼科专家,同时为一个患儿进行诊治,汇总多方意见,拟定综合治疗方案,尽可能减少患儿家庭的时间、金钱上的耗费,让孩子们能尽快得到治疗。
我也为汐汐安排了属于她的儿童MDT,根据她初步的影像检查结果,除了我自己所在的角膜组之外,又请来青光眼、白内障、眼底、儿科以及麻醉科的专家共同为她进行会诊。
江竹抱着她连连道谢,转身向外走时,差点连人带孩子一起撞在旁边的小曲身上。陪着一起来的孩子她姑连忙赶上来搀扶,“不好意思啊,洪主任,其实孩子她妈妈眼睛也不好……”
江竹不好意思地笑笑,把孩子递给姑姑,摘掉了头上的帽子。我这才看清,原来她也是位盲人。
“我从小就眼睛不好,孩子她爸也眼睛不好。本来想着生下孩子不一定,想*一把试试,结果……”
“我们都一把年纪,无所谓了,但孩子还小。我们生了她,就得为她谋出路。我们在网上查到您最会给孩子眼睛做手术了,求求您,洪大夫,求求您一定救救孩子!”
经过一系列会诊后,汐汐最终被诊断为“双眼先天性小眼球,双眼先天性角膜白斑,双眼先天性青光眼,双眼先天性白内障,双眼眼球震颤”。考虑到孩子小,体质弱,病情又复杂,我们决定先从病变稍轻的左眼开始尝试治疗。
汐汐很快接受了第一次角膜移植手术。在麻醉科和儿科的双重保驾护航下,我和本院青光眼组的范翔教授一起上台,为汐汐做了全麻下左眼穿透性角膜移植联合抗青光眼手术。由于汐汐的角膜混浊太过严重,我们无法通过术前检查清晰判断眼内情况,只能在上台钻取角膜后进行现场探查。
现场探查的结果并不乐观。汐汐的眼内结构完全是乱的,虹膜、角膜、晶体全部粘在一起,晶体甚至都没有发育,仅表现为虹膜后一团白色致密的膜样组织。我费尽九牛二虎之力,才将异常结构一点点剥除干净,又给汐汐重新缝上透明的角膜;范翔教授则给汐汐进行了睫状体光凝术,以避免术后高眼压损害新的角膜植片。
术后恢复是段坎坷的日子。由于母亲江竹行动不便,*策又规定疫情期间仅能有一位家属陪护,住院期间,都是姑姑在陪伴照料汐汐。虽然汐汐和姑姑也很是亲密,但小姑娘长期离开母亲,还是表现得很不适应。尤其是术后麻药刚失效的时候,她不堪承受伤口的疼痛,常常哭着闹着“要回家”“要妈妈”……
护士们都很理解小家伙,每次点药时,都极有耐心地一哄再哄,还变着法地从兜里掏出玩具、糖果来奖励她。小曲恰好是汐汐的管床医生,每每这时都会温柔地哄她:“乖,医院回家,你就能真正‘看到’妈妈啦……”
汐汐听不太懂,只是撇撇嘴吸口气,扭过身子往她姑姑身边爬。经历这样的手术对一个两岁的孩子来说实属不易,她在本能地害怕穿白大褂的人,医院。
术后大半年多,汐汐回来了。这一次,借着做过手术的那只左眼,她已经能看清些东西,甚至可以自己独立走路了。江竹抱着她,见到我的时候几乎是喜极而泣:“她能看见了!你瞧,她知道我穿的是什么颜色的衣裳!”
由于小宝宝们无法配合视力检查,我们评估婴儿的视力,通常都是通过在他们眼前放置物品,等待他们来抓取。小曲拿了根绿色的笔,刚递到汐汐眼前,汐汐就准确地伸手抓住了笔,并且大声地说:“绿色!”小曲举起一个红色的杯子,汐汐又伸手去够,嘴里抢答着:“红色!”
江竹稳稳地抱着女儿,神情骄傲,仿佛是在欣赏自家宝贝登台表演节目,只恨不能腾出手来拼命鼓掌。
“真好!”“太棒啦,宝贝!”我们七嘴八舌地夸赞她,汐汐好像听懂了,娇怯怯地回身搂住母亲的脖子,把通红的小脸埋了起来。
江竹满足地拍拍女儿,转头向我们道:“左眼做了手术后效果特别好,我们就想着赶紧来做右眼。而且,这次我还有个想法——我也想做手术,我想和汐汐一起做。”
“你也想一起做吗?”我一时间有些意外。对于这种家族遗传性的眼部发育异常,接受手术的年龄越早,手术成功的几率越大、疗效越好。随着患者年龄的增大,眼内异常的结构发生粘连机化,会极大地增加手术的难度和风险,且成人的恢复能力也远不如儿童。
我委婉劝她,“你现在还是能略微看到些光亮的,以你的眼睛情况,手术风险较大,如果失败了,可能连现在仅有的光亮都保不住。”
江竹却很坚定:“我在家的时候就已经想好了,如果能做的话,一定要做。一来是给汐汐做个榜样,她知道妈妈陪着她一起做呢,就不会害怕了;二来,我也想陪着汐汐一起去看,我可以自己来教她,这个花是红色的,那个草是绿色的……”
于是,我们三院眼科迎来了这个特别的日子,一位母亲和她的女儿在同一天接受角膜移植手术。汐汐接受的是右眼穿透性角膜移植+房角分离+前部玻璃体切除术;江竹的情况更为复杂,除了上述术式外,由于切除组织范围过大,她还需要接受角膜缘干细胞移植和羊膜移植。
这一次,江竹做到了真正意义上的“全方位陪伴”:她陪着汐汐一起做换病号服,一起做术前检查,一起忍受术前的禁食水的饥渴,一起挺过术后的疼痛。
有妈妈在身边,汐汐明显比上一次更勇敢了,她最喜欢和妈妈玩“比一比”的游戏,看看是谁在点眼药水时更配合,在输液扎针时更坚强。接受裂隙镜检查时,江竹会先坐到镜前,给女儿做示范,于是汐汐也有样学样,坐在母亲怀里,乖乖地把主动头放在颌托上,光线再刺眼也努力坚持不动……
母女二人都恢复得很好,术后五天,便可以准备着出院回家了。我们最后一次去查房时,汐汐一看到小曲和那些平时最宠她的护士姐姐们,就从床上跳下来,迈着蹒跚的小步子凑过来,向她们讨糖吃。她们也由此发明了个查视力的新方法:用五颜六色的彩虹糖作为道具,来检查小家伙的视力恢复情况。
“这个糖是什么颜色的呀?”汐汐伸出小手,准确地从护士姐姐掌心里抓过那颗不过指甲盖大小的糖果,送到眼前端详一番,自信答道:“橙色!”
“答对啦!汐汐真棒!”“汐汐不仅知道红*蓝,现在还认识橙色了!”病房里顿时充满了欢声笑语。
江竹坐在病床上,满足地看着女儿和年轻的医生护士们一起玩耍。她那只刚做过手术的眼睛其实还不能看得很清楚,却一直追在女儿身上,一刻也看不够似的,满满都是为人母的欣慰喜悦。
“角膜移植手术只是第一步,后续还要持续监测眼压、视情况考虑植入人工晶体,另外,视力康复训练也非常重要。”我提醒她,“现在汐汐还是更依赖先做手术的左眼,我们要设计一套合适的弱视训练方案,刺激她的视觉发育,训练她用两只眼睛一起去看东西。”
“明白,都明白,”江竹点点头,了然于胸的样子,“以后她要是不愿意戴眼罩,我就先戴上,给她做示范。我们汐汐很乖的,看到我做什么,就会学着我去做……”
我会意地笑了。先天性眼部异常是个棘手的病,治疗过程长路漫漫,但我相信这对勇敢的母女会一路相互陪伴,一起完成复明的治疗,将来一起去看这个美丽的世界。